Spossatezza, affanno e svenimenti sono alcuni dei sintomi di una malattia rara e poco conosciuta della circolazione polmonare nota come Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP). Nelle persone colpite le alterazioni strutturali dei vasi sanguigni dei polmoni creano un’aumentata resistenza al flusso del sangue pompato dal cuore. Questo determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco. L’IAP può comparire isolatamente (forma idiopatica o primaria) oppure può essere associata ad altre patologie come ad esempio cardiopatie congenite, malattie del tessuto connettivo, HIV e ipertensione portale.

Fino a pochi anni fa le risorse terapeutiche erano poche e nei casi più avanzati si ricorreva al trapianto dei polmoni o cuore-polmoni. Negli ultimi anni sono stati fatti notevoli progressi e le nuove modalità di trattamento medico consentono di migliorare la qualità di vita dei pazienti e di ridurre il ricorso alla chirurgia. Sono inoltre in corso ricerche volte alla scoperta di strategie terapeutiche innovative che potranno ulteriormente migliorare le prospettive dei pazienti.

Nonostante questi progressi i problemi con cui si devono confrontare i pazienti sono ancora molti. Infatti l’IAP è tuttora poco conosciuta sia dai medici sia dalla popolazione generale. Questo porta da un lato a difficoltà e ritardi nella diagnosi e dall’altro al fatto che i pazienti molte volte si rivolgono al medico quando la malattia è già in fase avanzata. Sono inoltre relativamente pochi i centri medici con le competenze e l’esperienza necessarie per garantire ai pazienti la disponibilità e l’assistenza relativi ai vari trattamenti medici, alcuni dei quali sono complessi e di difficile gestione. Spesso sono necessari lunghi viaggi per raggiungere i centri medici, con tutte le difficoltà del caso, soprattutto visto che la malattia richiede controlli periodici. Altri problemi riguardano le procedure amministrative per ottenere i farmaci e il riconoscimento di eventuali esenzioni dal ticket, invalidità ecc. Infine i pazienti sono pochi – in Italia si stima siano poche migliaia – e sparsi sul territorio: di conseguenza mancano occasioni di incontro e confronto per condividere esperienze e problemi.

L’AIPI, Associazione Ipertensione Polmonare Italiana, è un’organizzazione non lucrativa di utilità sociale (Onlus) costituita nel 2001 da un gruppo di pazienti affetti da IAP in cura presso il Centro di Diagnosi e Terapia dell’Ipertensione Arteriosa Polmonare del Policlinico S. Orsola-Malpighi di Bologna. L’associazione si prefigge di migliorare il benessere dei pazienti e dei loro familiari attraverso forme di supporto personale, organizzativo ed economico. AIPI offre ai suoi soci informazioni e assistenza su questioni pratiche inerenti la malattia, occasioni di incontro e di socializzazione, supporto psicologico e aiuto economico.

La diffusione di informazioni, prevalentemente attraverso il notiziario AIPInews, rientra nell’ottica di fornire ai pazienti gli strumenti per un maggiore coinvolgimento nella gestione della propria malattia – il cosiddetto empowerment – al fine di costruire con il proprio medico una sorta di “alleanza terapeutica” e, in generale, far meglio valere i propri diritti. Questa pubblicazione è nata dal desiderio di raccogliere il materiale pubblicato nel corso degli anni, rielaborato intorno ai temi ritenuti di principale interesse, per offrire agli associati un “manuale” pratico e di facile lettura. Da quando il manuale è uscito la prima volta, nel 2007, vi sono state alcune importanti novità sia nel campo dell’approvazione di nuovi farmaci e sviluppi nella ricerca, sia per quanto riguarda l’aggiornamento delle linee guida europee sull’IAP. Dovendo rivedere una parte dei testi, abbiamo colto l’occasione per integrare alcuni capitoli come ad esempio quello sull’evoluzione storica delle conoscenze sulla malattia e la sezione sulle forme di IAP cosidette “associate”. È stata riveduta anche la numerazione all’interno dei capitoli per rendere più agevole la lettura. Infine abbiamo sostituito la maggior parte delle storie dei pazienti per dare la parola anche a coloro che non ne avevano ancora avuto l’opportunità.

I primi capitoli di questo manuale trattano gli aspetti più prettamente scientifici della malattia e descrivono i sintomi, gli strumenti diagnostici, le terapie mediche e le soluzioni chirurgiche attualmente in uso e i filoni di indagine più promettenti per la ricerca scientifica negli anni a venire. Nella seconda parte del volume l’accento è posto sugli aspetti pratici della malattia, con la descrizione delle varie previdenze e del ruolo di supporto svolto dalle associazioni. Il vissuto della malattia è raccontato direttamente dai pazienti, attraverso alcune biografie selezionate tra le tante pubblicate negli ultimi anni sul nostro notiziario. Queste storie contribuiscono anche a rendere più concreti i vari temi medici trattati e sono fonte di utili insegnamenti su come affrontare la malattia e tutto ciò che comporta in termini di disagi e difficoltà. Le conclusioni riassumono i principali argomenti trattati e contengono alcuni consigli pratici per i pazienti. Nell’appendice una tabella di riepilogo, il glossario dei termini medici e una lista di link potranno facilitare la comprensione dei testi e permettere eventuali approfondimenti, mentre le schede da completare potranno servire da spunto ai nostri pazienti per una migliore integrazione della malattia nella vita di tutti i giorni.

Una pubblicazione come questa non può certamente coprire ogni singolo aspetto di una malattia così complessa come l’Ipertensione Arteriosa Polmonare. Inoltre ogni caso clinico è diverso dall’altro e di conseguenza nulla può sostituire il parere del proprio medico di riferimento. Ci auguriamo che essa possa comunque contribuire a fare capire meglio la malattia ai nostri pazienti, ai loro familiari e a chi per un motivo o l’altro si è interessato all’Ipertensione Arteriosa Polmonare e si è avvicinato alla nostra Associazione.

I nostri più sentiti ringraziamenti vanno a tutti coloro che in vari modi ci hanno sostenuto generosamente in questi anni.

Presidente AIPI