Ciao, mi chiamo Liviana, ho 55 anni e convivo con l’ipertensione polmonare dal 2002. Oggi so che la mia storia iniziò nel lontano 1999, quando a causa di un incidente a cavallo mi ritrovai, dopo un paio di mesi, ricoverata in ospedale con una trombosi a un braccio. Mi curarono con il Coumadin, un anticoagulante, per circa 8 mesi, e poi ripresi la mia vita normale; chi non riprese la sua vita normale fu la parete ormai lesa della mia succlavia, la vena chiusa dal trombo, che continuò a generare micro emboli.

Passarono gli anni finché un giorno, ricordo ancora oggi il momento, mi resi conto che qualcosa non andava; dopo aver fatto una scalinata con un passo veloce, percorso fatto quotidianamente, mi ritrovai senza fiato, tanto che mi dovetti fermare. Da quel momento le cose peggiorarono. Anche le salite leggere, di cui prima nemmeno mi accorgevo, divennero un ostacolo difficile da affrontare. All’epoca avevo ancora il cavallo e praticavo l’equitazione. Ovviamente continuai, ma sotto respirazione controllata… cosa significa? Cercavo di controllare e rallentare tutti i movimenti, di modo da non andare in affanno. Col tempo, all’affanno, si associò una grande stanchezza e mi resi conto che tutto ciò non era normale. Chiesi aiuto alla mia dottoressa di base e feci alcuni controlli in cardiologia; nessuno riscontrò anomalie, anzi, fui rassicurata. Così detti la colpa a possibili allergie e alla solita ansia. Per fortuna in qualche modo il mio fisico si assestò in questa situazione e le cose andarono avanti.

Nel 2004 mi operai a un orecchio e durante la degenza mi riscontrarono un’ipossiemia arteriosa che risultò molto sospetta e una lesione al polmone destro. Dopo l’intervento, per sicurezza, mi fecero passare la notte nel reparto di rianimazione. Alla dimissione mi consigliarono di farmi visitare da un pneumologo; così, appena stetti meglio feci una tac. La situazione dei miei polmoni era talmente ingarbugliata, che la radiologa chiese aiuto ad alcuni colleghi esperti per fare il referto e per fortuna la tac finì in mano a un radiologo esperto in patologie polmonari. In breve tempo fui contattata dal primario della Pneumologia di Trieste, il quale mi fece fare numerosi accertamenti fin quando arrivò la diagnosi: avevo ambedue i polmoni interessati da lesioni ostruttive. Mi fu data la cura: Tracleer e Coumadin. Dopo circa due mesi arrivarono i miglioramenti relativi all’affanno, ma iniziarono le emottisi (1). Nel 2005 ebbi un singolo episodio non rilevante, quindi, nel 2007 oltre a perdere parecchio sangue ebbi un episodio di scompenso cardiaco. Dalle radiografie emerse che nella lesione del polmone destro poteva esserci un micetoma (2), ma i vari accertamenti fatti nell’ospedale di Trieste non confermarono questa diagnosi.

Gli anni successivi passarono tranquillamente, avevo quasi recuperato del tutto la mia qualità di vita, ma nel settembre 2011 ricomparve l’emottisi e il polmone destro si riempì di sangue. Dopo numerosi esami, decisero di procedere con l’embolizzazione (3) delle arterie lese. Accettai questa soluzione, pensando di risolvere il problema, ma non fu così. Nel maggio dell’anno successivo ebbi un nuovo episodio di emoftoe (4) di lieve entità.

Apro una parentesi e ritorno un passo indietro, precisamente al 2004. Quando ebbi la diagnosi di ipertensione polmonare mi precipitai su internet e trovai subito il sito di AIPI, entrai nel forum e mi servì molto sapere che c’erano altre persone nella mia situazione, molti dei quali seguiti dal Prof. Galiè; così mi iscrissi all’associazione e dal 2004 al 2011 seguii tutti gli eventi attraverso il giornalino, sembrava quasi di conoscere personalmente i medici che operavano al S. Orsola-Malpighi. Dopo l’ultimo episodio di emoftoe, anche se ero in cura presso la pneumologia di un’altra struttura ospedaliera, non mi fu difficile decidere che era giunto il momento di rivolgermi al centro di Bologna per una puntualizzazione diagnostica-terapeutica della mia ipertensione polmonare.

Nel settembre 2012 così fui ricoverata al S. Orsola-Malpighi e dopo una settimana di accertamenti fu confermata la diagnosi di ipertensione polmonare trombo embolica, ma non solo. Il referto della broncoscopia indicò la presenza di Aspergillus Fumigatus, cioè un micetoma nel polmone destro. Fu ipotizzato che le emottisi oltre che dall’ipertensione polmonare, potessero essere provocate dai funghi. Contattarono l’infettivologo e iniziai la cura che durò sei mesi. Da ottobre a gennaio le perdite di sangue furono di lieve entità e sembrava ci fosse un miglioramento. A febbraio dopo una settimana di febbre alta mi ritrovai ricoverata in ospedale presso la Pneumologia. Avevo un’infezione al polmone destro che provocò un importante episodio di emottisi associato ad anemizzazione, questa volta ebbi paura. Si riparlò di embolizzare nuovamente, ma decisi che qualsiasi cosa avessi dovuto fare, l’avrei fatta a Bologna. Quindi mi feci dimettere e dopo alcuni giorni fui ricoverata al S. Orsola-Malpighi. Al mio arrivo fui accolta dal Prof. Galiè che mi rincuorò, e vi assicuro che in certi momenti è indispensabile, spiegandomi che con il suo staff aveva studiato il mio caso ed era tutto organizzato; dopo due giorni feci l’intervento di embolizzazione delle arterie interessate. Da quel momento ci sono stati ancora lievi episodi di emoftoe, poi spariti e spero continui così. L’ultima TAC fatta per controllare il micetoma ha dato un lieve risultato di miglioramento.

Sono consapevole che le emottisi possono ripresentarsi, ma so pure che posso fare affidamento sull’esperienza del Prof. Galiè e del suo staff. In ogni caso mi ritengo fortunata, perché grazie ai farmaci ho una buona qualità di vita. Sono consapevole che questo non è un fatto scontato ed è proprio questa consapevolezza che mi fa vivere le giornate in modo proficuo. Faccio lunghe passeggiate, vado in bicicletta, nuoto, lavoro e viaggio. Mi reco puntualmente all’Ospedale di Bologna per i controlli e mi affido alla professionalità della Dott.ssa Manes, della Dott.ssa Bacchetti e del Dott. Palazzini. Spero che la mia esperienza sia di conforto a chi sta vivendo i miei stessi problemi, ma soprattutto gli indichi la strada dove potersi curare.

Un particolare ringraziamento all’AIPI, associazione che permette attraverso il suo sito e il forum la comprensione dell’ipertensione polmonare, una malattia rara che purtroppo non è molto conosciuta dai medici.

(1) Emottisi: emissione di sangue dalle vie respiratorie, solitamente attraverso un colpo di tosse.
(2) Micetoma: è una massa causata da una infezione fungina.
(3) Embolizzazione: occlusione selettiva di vasi sanguigni grazie all’introduzione di emboli.
(4) Emoftoe: emissione di espettorato contenente tracce di sangue.