Cari soci, amici e sostenitori di AIPI, in questa pubblicazione tratteremo di una forma particolare di ipertensione polmonare nota come “cuore polmonare cronico tromboembolico”, o CPCTE.

La circolazione polmonare è un processo molto importante che coinvolge sia il cuore che i polmoni e permette l’ossigenazione del sangue. Nei pazienti con “ipertensione polmonare” la circolazione polmonare presenta delle importanti disfunzioni, e, in particolare, l’innalzamento della pressione nelle arterie polmonari (da non confondersi con la pressione sistolica, misurata con manometro al braccio). Il cuore incontra quindi una resistenza nel pompare il sangue venoso nei polmoni: il conseguente sovraccarico può portare, nel tempo, a scompenso cardiaco. La pressione polmonare viene espressa in millimetri (mm) di mercurio (Hg) e si parla di “ipertensione polmonare” quando la pressione arteriosa media in arteria polmonare (PAP) supera i 25 mmHg a riposo.

L’Organizzazione Mondiale per la Sanità (OMS) già dal 1973 ha iniziato a occuparsi di ipertensione polmonare e ne ha stabilito una prima classificazione, che è stata via via aggiornata negli anni anche per tenere conto dei progressi nelle conoscenze scientifiche. L’ultima classificazione OMS, attualmente in vigore (Nizza 2013), comprende cinque classi principali di ipertensione polmonare, caratterizzate da aspetti clinici e terapeutici comuni (vedi pagina 7).

L’ipertensione arteriosa polmonare (Gruppo 1) è la forma di ipertensione polmonare di cui ci occupiamo più comunemente nella nostra associazione e nelle nostre pubblicazioni. È la forma più rara ed è legata a un problema intrinseco dei vasi polmonari (la cosidetta arteriopatia ipertensiva polmonare).

Nel CPCTE (Gruppo 4) invece l’ipertensione polmonare è dovuta all’ostruzione meccanica del circolo polmonare da parte di trombi (coaguli di sangue) che si sono progressivamente accumulati
nel circolo polmonare. Il CPCTE riveste un particolare interesse per noi innanzitutto perché molti dei nostri soci soffrono di questa forma di ipertensione polmonare e sono parte attiva della nostra comunità, come testimoniano anche le tante biografie inviateci e pubblicate negli anni, alcune delle quali sono state riportate in questa pubblicazione. Questi pazienti condividono con tutti gli altri gli stessi sintomi, preoccupazioni, paure e disagi.

In secondo luogo il CPCTE è l’unica forma di ipertensione polmonare in cui la malattia si può “trattare” non solo con i farmaci, ma anche con un intervento potenzialemente risolutivo, senza dovere ricorrere al trapianto di polmoni. L’intervento si chiama endoarterectomia polmonare, leggerete tutti i dettagli nelle pagine che seguono. Si sta sviluppando inoltre anche l’angioplastica delle arterie polmonari che consentirebbe di disostruire i vasi distali nei pazienti non candidabili all’intervento chirurgico.

Di recente è stato approvato da parte della European Medicines Agency (EMA), l’autorità regolatoria europea per i farmaci, un nuovo prodotto, il Riociguat, che ha dimostrato di essere efficace nell’aumentare la capacità di esercizio sia nell’ipertensione arteriosa polmonare sia nel CPCTE.

AIPI ha varie pubblicazioni al suo attivo, ma ad oggi ne mancava una che fosse interamente dedicata al CPCTE. Siamo molto contenti di poterla fare uscire in un momento così ricco di novità importanti per i pazienti che ne sono affetti.

Buona lettura!

Pisana Ferrari
Presidente AIPI
Associazione Ipertensione Polmonare Italiana