Mi chiamo Silvia, ho 47 anni e abito a Cosenza, in Calabria.

Era il 2016. Il primo episodio accadde in una mattina di febbraio. Non stavo facendo nulla di strano e mi ritrovai accaldata, tachicardica e sentii un forte dolore al petto; con il cuore che batteva all’impazzata chiamai subito una mia amica che sapevo essere nelle vicinanze. Preoccupata per il mio stato, lei si precipitò da me e chiamò subito il 118. I paramedici, arrivati poco dopo, mi trovarono la pressione arteriosa molto bassa e, ritenendo che il mio malore fosse dovuto a una lombosciatalgia, mi fecero una puntura di Voltaren. Mi portarono al pronto soccorso in osservazione e nel pomeriggio fui dimessa.

Un pomeriggio di pochi giorni dopo ebbi un altro episodio che mi preoccupò molto. In seguito ad un piccolo sforzo mi sentii girare la testa ed ebbi un dolore fortissimo al torace, persi conoscenza per un po’ di tempo e mi svegliai a terra. Cercai di rialzarmi, ero in un bagno di sudore, con forti capogiri e poco lucida, riuscii a mettermi sul divano, ma questa volta non chiamai aiuto. In serata con un po’ di riposo mi parve di sentirmi un po’ meglio.

La calma durò poco… neanche una settimana dopo facendo normalissimi lavori domestici avvertii gli stessi sintomi della prima volta, non feci in tempo a chiamare nessuno, mi ritrovai a terra battendo forte la nuca. Mio marito questa volta era a casa con me e chiamò immediatamente il 118. Il paramedico accorso riferì che mi avrebbero portato in pronto soccorso, ma ipotizzò che si trattasse solo di un episodio di ansia e stress. Rimasi due giorni in pronto soccorso, durante i quali i medici eseguirono gli esami di routine. Il mio stato di malessere persisteva, quindi decisero che era necessario effettuare esami piu approfonditi e mi trasferirono in Osservazione Breve Intensiva OBI.

Nei giorni successivi, dall’ecocardiogramma emerse un sovraccarico del ventricolo destro e per la prima volta sentii i medici parlare di Ipertensione Polmonare. Mi accorsi che erano preoccupati, in attesa che confermassero la diagnosi cercai di documentarmi su internet per capire cosa fosse questa Ipertensione Polmonare.

Di lì a poco fui nuovamente trasferita in altro reparto per analisi più approfondite e per la prima volta mi venne effettuato un cateterismo cardiaco, a seguito del quale mi fu diagnosticata un’Ipertensione Polmonare precapillare di grado severo. Per la prima volta mi fu somministrato un farmaco specifico per l’IP, il bosentan, insieme a Lasix e Coumadin. Fui quindi dimessa, con il consiglio di rivolgermi a un centro specializzato.

Dopo le dimissioni e l’inizio della terapia le mie condizioni continuarono a peggiorare: ero perennemente a letto o sul divano, non ero in grado neppure di svolgere le faccende domestiche. Feci richiesta di un ricovero presso un centro specializzato, purtroppo lontano da casa. Dovetti aspettare qualche settimana, quindi nel frattempo, su consiglio del medico di base, decisi di andare presso una struttura della zona per un parere. Il medico del nosocomio mi fece effettuare un test del cammino, ma mi dovetti fermare, esausta, con tachicardia e dispinea da sforzo dopo solo 30 metri.

All’approssimarsi della data di presentazione per il ricovero le mie condizioni di salute peggiorarono ulteriormente, avevo tanti malori e svenimenti.

Finalmente arrivò il ricovero programmato. Rimasi in ospedale circa una settimana, ma mi sentii subito più sicura. Fui sottoposta a vari esami e fu confermata la mia diagnosi, ma la terapia fu modificata con l’aggiunta del tadalafil e il passaggio da bosentan ad ambrisentan. Uscii dall’ospedale il 4 luglio con l’indicazione di tornare per un controllo a ottobre.

Rientrata a casa, la terapia sembrava avere effetti positivi, riuscivo finalmente a fare dei piccoli lavori domestici, a farmi il letto e a cucinare. Ero contenta di ritornare ad essere quantomeno piu autosufficiente.

L’idillio durò poco… da lì a pochi giorni ebbi altre crisi, vari svenimenti e brevi ricoveri sostanzialmente inutili in ospedali di zona, dove mi prescrissero l’ossigenoterapia quantomeno per aiutarmi durante il manifestarsi frequente delle crisi.

Nei mesi seguenti si ripeterono i controlli e le crisi e la terapia subì qualche piccolo aggiustamento. A novembre 2016 mi fu confermata la terapia fino al successivo controllo. Ritornai a casa, delusa e arrabbiata, rassegnata alla mia malattia e consapevole che per il momento niente più sarebbe stato fatto.

Nei giorni seguenti tramite un amica di mia sorella mi venne riferito del centro di cura IP dell’Ospedale S. Orsola-Malpighi di Bologna. Decisi di provare a sentire un altro parere.

Ebbi contatti telefonici con la Sig.ra Fiammetta, che mi mise a mio agio e mi consigliò di inviare via e-mail la mia documentazione medica. Mi promise che sarei stata contattata a breve e in effetti dopo 2 ore circa fui chiamata dalla Dott.ssa Manes, che mi ascoltò e mi rassicurò con numerosi consigli. Presi quindi appuntamento per il 22 novembre.

Il giorno del mio arrivo a Bologna venni accolta dalla Dott.ssa Manes e dal suo staff e fui sottoposta a un cateterismo con test di vasoreattività. Risultò che sono una responder. Fu quindi necessario svezzarmi gradualmente dalla vecchia terapia per passare a una nuova, cioè sostituire tadalafil e ambrisentan con Adalat, a cui furono aggiunti altri farmaci non specifici per la patologia.

Ritornai a casa con una nuova cura e una nuova speranza.

Le cose non andavano male, stavo meglio, le crisi erano presenti, ma non frequenti, trascorsi il Natale con i miei.

A febbraio 2017 ritornai a Bologna per la visita progammata.

Per un mio malore venni ricoverata subito per dolori sospetti al petto. Mi venne eseguita una coronarografia, dove risultò un’origine anomala della coronaria destra dall’ostio coronarico sinistro con restingimento. Fui sottoposta quindi a un’angioplastica percutanea con posizionamento di due stent. In questa circostanza prima dell’intervento ho conosciuto il Prof. Galiè, persona dolcissima, molto alla mano e di grande umanità, che mi mise al corrente di tutto il mio grave quadro clinico.

Da allora sono stata sottoposta a vari controlli e la mia situazione risulta stabile. Io mi sento meglio, riesco a fare una vita abbastanza normale nonostante i malori, che tornano a farsi vivi di quando in quando. Pare che io sia un caso molto particolare e che trovare la soluzione per liberarmi da questo problema richieda del tempo. Ma sono fiduciosa perchè so che i miei medici ci stanno lavorando.

Non finirò mai di ringraziare abbastanza tutti coloro che ho conosciuto nei miei continui controlli, visite e ricoveri. La loro professionalità, serietà, affetto e vicinanza mi hanno dato nuova forza per continuare a lottare e sperare che la ricerca nell’ambito di questa grave e rara malattia vada avanti. Voglio ringraziare il Prof. Galiè, la Dott.ssa Manes, il Dott. Palazzini, Angela, Ambra e Marzia. Perdonatemi se non ricordo i nomi di tutti, ma vi porto nel mio cuore, grazie.

di Silvia Biesuz