Salve a tutti, sono Maddalena, di Sassari e ho 60 anni. A 39 anni mi diagnosticarono una malattia autoimmune, la sclerosi sistemica, nel mio caso per la precisione la sindrome CREST (acronimo per Calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità Esofagea, Sclerodattilia, Teleangectasie, ndr). Uno dei suoi sintomi è che ho sempre le mani fredde, ghiacciate. In un ospedale della zona mi prescrissero cortisone, che presi per alcuni anni, ma nonostante le cure a un certo punto la malattia mi procurò ulcerazioni cutanee che non regredivano. Una falange era ormai compromessa e l’infezione non si rimarginava, quindi venne amputata. Un’altra era in condizioni simili e anche per quella si parlò di amputazione. Decisi quindi di non rassegnarmi e di sentire un altro parere.

Nel 2004 su consiglio di un’amica mi spostai in una struttura nel continente. Lì mi avviarono la somministrazione di una nuova terapia, che col tempo migliorò le mie condizioni: niente più amputazioni per me! I medici di questa struttura si accorsero però che avevo anche l’ipertensione polmonare: mi dicssero che proprio a questa nuova malattia erano riconducibili la mia bassa saturazione, la mancanza di fiato dopo pochi passi, l’affanno e i capogiri quando mi piegavo. Per il cateterismo e per una consulenza più esperta venni però trasferita in un’altra struttura della stessa città, dove mi prescrissero una terapia specifica per l’IP, il bosentan.

Da allora iniziò il mio “pendolarismo”: ogni poche settimane mi dovevo mettere in viaggio per andare a farmi ricoverare qualche giorno, in modo che mi potesse essere somministrata la nuova terapia per la CREST. Contemporaneamente, ero in cura per l’IP nell’altra struttura. La situazione non era delle più facili: una malattia importante a cui se ne aggiungeva un’altra, i continui costosi spostamenti per essere curata, senza aiuti perché la mia Regione non ne prevede se c’è un centro regionale. C’erano momenti in cui mi sentivo scoraggiata.

La situazione si mantenne stabile fino al 2005, quando comparve un effetto collaterale del bosentan: transaminasi a 1000 mU/ml e itterizia. Dopo un periodo di ricovero, il Direttore del Reparto si mise in contatto con il Prof. Galiè di Bologna.

Venni dimessa in attesa che mi chiamassero da Bologna. La chiamata arrivò e chiesero che un parente mi accompagnasse: io in quel momento ancora non sapevo che i medici avessero già il forte sospetto che avrei avuto bisogno di avviare la terapia con il Remodulin, motivo per cui chiesero che ci fosse un parente che imparasse con me a gestire il farmaco. Devo confessare che il Remodulin mi ha dato effetti collaterali, uno dei principali per me è stata la diarrea cronica, dovuta anche in parte alla mia patologia autoimmune. Allo stesso modo devo dire però che con il Remodulin sono letteralmente rinata! Tra le altre cose, ho scoperto che nel mio caso è emerso un vantaggio che non mi aspettavo: non ho più bisogno dei cicli periodici di farmaco per la CREST!

Nel 2008 in un ospedale di zona mi hanno asportato un carcinoma all’utero. Avere due patologie importanti ha reso l’intervento più difficile: ho rischiato di morire, sono entrata in apnea, sono finita in rianimazione, ero piena di liquidi in tutto il corpo. Mi hanno salvato in extremis.

Alla luce di questa esperienza, quando mi è comparsa un’ernia gigantesca i medici hanno rifiutato l’intervento. Mi sono consultata con Bologna e anche la Dott.ssa Manes mi ha consigliato di operarmi al S. Orsola-Malpighi, dove c’è più esperienza nella gestione di interventi in pazienti con il mio farmaco. Anche gli anestesisti del S. Orsola-Malpighi avevano dubbi, ma ho tirato fuori tutta la mia volontà e sono riuscita a convincerli. L’intervento alla fine è andato benissimo e siamo stati tutti contenti e soddisfatti!

Tempo dopo a Bologna hanno iniziato a propormi di entrare in lista per un trapianto polmonare. Nel 2014 ho vinto la mia riluttanza e ho iniziato gli esami, ma a una valutazione più approfondita si decise che la terapia stava funzionando abbastanza bene, le mie condizioni erano migliorate e quindi non era necessario. Ero sollevata!

Ora sono in terapia con Remodulin, Volibris, Revatio, Sintrom.

Sono un po’ limitata nella vita quotidiana, non tanto per l’IP ma per la CREST, che mi colpisce gli organi interni. Non è facile convivere con queste due malattie, lo ammetto, ogni tanto ci vuole forza, ma non sono preoccupata, le affronto entrambe senza farne un dramma, cerco di conviverci al meglio.

Ora vado a Bologna per controllo ogni 4-5 mesi e sono molto contenta di aver trovato questo Centro. Sono tutti bravissimi, molto competenti e scrupolosi, dal Prof. Galiè alla Dott.ssa Manes, che venivano sempre a controllarmi in reparto durante il ricovero, al Dott. Palazzini, che mi fa sempre i cateterismi e che è unico.

Spero davvero che la mia testimonianza possa essere di aiuto per chi, come me, ha vissuto un’esperienza simile. Desidero ringraziare veramente tutta l’équipe del Centro di Ipertensione Polmonare del S. Orsola-Malpighi: ora posso proprio dire di essere rinata!!!

di Maddalena Frau